A Doença Policística Renal é Rara

"A doença policística além de rara, não tem dados consolidados sobre a sua incidência no mundo. Acredita-se que, nos países em desenvolvimento, por falta de um diagnóstico mais apurado, um número expressivo de crianças deixam de ser atendidas e falecem devido ao mal."
A doença policística faz parte de um contingente maior de doenças císticas renais, nas quais algumas são hereditárias e outras não. Trata-se de uma enfermidade rara, cujos dados sobre a incidência da doença são inexistentes, pois não há nenhum estudo aprofundado sobre o assunto que contemple informações das ocorrências em todo o mundo.

Entretanto, para melhor se entender essa doença, é necessário compreender outras moléstias hereditárias do rim e congênitas, como é o caso a doença displásica policística. Essa doença caracteriza-se por ser, geralmente, unilateral e é gerada por um defeito embrionário, pois não existe desenvolvimento da parte filtrante em um dos rins.

No passado, quando se fazia o diagnóstico, era indicada imediatamente uma cirurgia, pois vigorava o conceito de que poderia haver uma malignização do tecido. Atualmente sabe-se que essa possibilidade é remota e praticamente inexistente. Nesse caso só é indicada cirurgia devido a um quadro de hipertensão severa do paciente, ou quando o volume da massa do cisto torna-se tão grande que chega a prejudicar as funções de outros órgãos. 

Doença Policística
A doença cística ou doença policística é de caráter hereditário e tem dois tipos de manifestações. A primeira é uma forma recessiva, dita infantil, e a outra forma é dominante, que é a versão adulta, chamada autossômica dominante. A doença recessiva ou infantil aparece, na maior parte das vezes, no primeiro ano de vida da criança. E, geralmente, quando já se instalou um grave comprometimento da função renal. 

O quadro costuma ser o mesmo ao de outras doenças citadas, pois a maioria das crianças apresenta hipertensão arterial grave e, da mesma forma, a evolução da insuficiência é inexorável, segundo o Dr. João Tomás de Abreu Carvalhaes, chefe do Setor de Nefrologia Pediátrica da Universidade Federal de São Paulo - Unifesp/EPM. Como é uma doença geneticamente induzida não existe tratamento clínico, explica o Dr. Carvalhaes. "O que se busca é tentar diminuir a pressão arterial, realizando uma intervenção nutricional; tentando que os desvios metabólicos que vão se instalando no organismo, em decorrência da insuficiência renal, não sejam tão agressivos para o resto do corpo". Quando a insuficiência renal se instala definitivamente é necessário a diálise ou o transplante, sempre. 

O fator limitante para uma boa evolução de uma doença policística na infância é o controle da pressão arterial que deve ser iniciada imediatamente ao diagnóstico feito. Pois, na medida que esse controle é mais precoce, melhor são os resultados na evolução da doença. Outra característica dessa doença é que nem sempre os cistos aparecem só no rim. Às vezes, aparecem em outras áreas, como o pulmão, fígado ou cérebro, entre outros órgãos do corpo da criança. A preocupação é maior, por parte dos médicos assistentes, quando um cisto é infectado, pois o tratamento é complexo e difícil.

Na doença policística, ao contrário do rim policístico, a doença compromete os dois rins, por isso é que se instala a insuficiência renal tão rapidamente; nos três ou até quatro anos de vida a criança portadora da anomalia genética já não têm atividades renais.

Para a doença policística, de forma diferente do que em outras doenças renais, é feito um tratamento sintomático, amenizador dos sintomas: o médico não trata da doença e sim, da conseqüência, comenta o Dr. Carvalhaes. Segundo ele, a terapêutica genética é a grande solução para estes tipos de males como os das doenças policísticas, pois o ideal é estimular o organismo para que ele próprio trate a doença.

Outro aspecto importante é a realização de um bom pré-natal. Atualmente, com a utilização da ultra-sonografia no pré-natal, é possível ser feito o diagnóstico precoce. Ao nascer a criança, os médicos assistentes, entre eles o nefrologista, já sabem qual é o quadro, e o tratamento é iniciado imediatamente.